在优惠活动调整后，蔚来各车型的基础优惠不变，但ET5、ET5T以及ES6、EC6库内现车优惠将统一调整至3000元2023可查的实盘配资公司，现车优惠幅度分别收窄3000元和5000元。

饮用天然矿泉水，执行标准一般为《食品安全国家标准饮用天然矿泉水》(GB8537-2018)，是指从地下深处自然涌出的或经钻井采集的，含有一定量的矿物质、微量元素或其他成分，在一定区域未受污染并采取预防措施避免污染的水。矿泉水中的界限指标有锶、偏硅酸、溶解性总固体等。在我国，天然矿泉水有明确国标要求，只有符合国家标准的才可以标识为天然矿泉水进行销售。

　　32岁的孙女士来自江苏，她罹患肢端肥大症19年，这种由生长激素和胰岛素样生长因子1过多引起的罕见病着实困扰着她，疾病会引起全身多系统、多脏器并发症，如不治疗平均寿命缩短至少十年。过去这些日子，孙女士通过手术、第一代生长抑素类似物注射、伽马刀等多种手段控制病情，而今她有了更优治疗方案。

　　就在今天下午，已在国外上市、国内尚未注册上市的第二代生长抑素类似物帕瑞肽，通过《临床急需药品临时进口工作方案》得到临床应用，注入孙女士体内。这也是上海首次尝试“破冰”，按照《临床急需药品临时进口工作方案》进口国内无注册上市的临床急需药品。全新的探索将为本市尚无有效治疗药物的罕见病和其他危重症患者带来了希望。

　　罕见病急需药品临时进口有了“绿色通道”

　　什么是肢端肥大症？华山医院内分泌科曾芳芳医生解释：该病于2022年被列入国家卫健委第二批罕见病目录。肢端肥大症是由于体内产生过多的生长激素所导致，临床上有手足肥大、面容改变等特征性表现。

　　所谓生长激素，是人体正常产生和分泌的激素，但分泌过多就会成为疾病，儿童表现为巨人症，成人表现为肢端肥大症。肢端肥大症的病因多样，95%以上患者是由于垂体生长激素瘤所引发。

　　复旦大学附属华山医院作为国家神经疾病医学中心，是国内最大的肢端肥大症诊治中心，每年手术的肢端肥大症患者数约200-300例，这些患者手术联合第一代生长抑素类似物综合治疗后，仍有约20-30%的患者未达缓解。

　　记者了解到，近年来受益于国内制药产业的自身长足发展和国外药品进口，我国常见病、多发病的药品需求已得到极大满足。但由于部分疾病发病率低、临床需求少，以及国内外医疗药物研发方面仍然存在局部差距，导致仍有少量临床急需药品在国内未上市，这部分患者迫切药品需求得不到满足。

　　第二代生长抑素类似物帕瑞肽正是其中的典型。该药未在国内上市，临床需求长期得不到满足，怎样更好满足患者需求？

　　2022年国家卫生健康委员会和国家药品监督管理局联合印发《临床急需药品临时进口工作方案》，为相关药品进口申请、使用管理提供制度保障。上海市卫生健康委、上海市药品监督管理局此前会同虹桥商务区，邀请本市公办、民营医疗机构现场访谈，对工作方案进行细致解读，还就工作流程进行一站式地答疑解惑。

　　华山医院先行先试“破冰”走通流程

　　今年三月，复旦大学附属华山医院根据患者需求提出帕瑞肽申请。据悉，帕瑞肽用于治疗不适合手术治疗或尚未治愈，以及第一代生长抑素类似物控制不佳的肢端肥大症患者。相比第一代生长抑素类似物，帕瑞肽疗效更强、临床优势明显。

　　由于这是上海首次进行相关药品进口申请，上海市卫生健康委和上海市药品监督管理局相关部门主动对接华山医院进行指导。华山医院接受“先行先试”任务后，特别成立以赵重波副院长牵头的工作小组，协调医务处、药剂科、“金垂体”多学科医疗团队，在市卫健委和药监局的指导下，迅速制定临时进口药品管理制度、安全防范措施、风险处置预案，成立专家组，根据临床需求向国家药品监督管理局提出申请。

　　各方通力合作下，帕瑞肽成功在上海应用造福患者，一项利好政策最终“落地开花”。

　　今天下午，随着帕瑞肽被注射到孙女士体内，全新治疗方法正式启动。内分泌科张朝云教授说，此次为患者申请了三针帕瑞肽（一个疗程用药、四周注射一次），疗程完毕后评估疗效再开展后续治疗。

　　市药监局相关负责人表示，此次华山医院临时进口治疗罕见病药物，是从国家政策出台以来的上海首次成功尝试。为进一步完善药品供应保障，满足群众特定临床急需药品需求，多个部门主动跨前、积极协作，走通了临床急需药品的快速审批、海外采购、便捷通关和规范使用等流程。

　　“先行先试”为今后临床急需用药临时进口积累了经验，市药监局相关负责人呼吁，未来希望有需求的医疗机构积极参与，共同为患者争取更多“新药、好药”，携手助力点燃生命希望。

　　【相关科普】

　　肢端肥大症的起病常十分隐匿，缓慢进展，当出现明显临床表现而就诊时，病程可能已达数年甚至10 年以上。疾病会导致全身软组织、骨和软骨过度增长，引起面容改变、手足肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变以及呼吸睡眠暂停综合征等，还可能诱发糖尿病、高血压、心脑血管疾病，甲状腺癌、肠癌等恶性肿瘤发生风险增加。

　　出现一些提示肢端肥大症的症状，如新发糖尿病、多发关节疼痛、新发或难以控制的高血压、心室肥大或收缩、舒张功能障碍等心脏疾病、乏力、头疼、腕管综合征、呼吸睡眠暂停综合征、多汗、视力下降、结肠息肉和进展性下颌突出，有两项或以上时，建议进行肢端肥大症筛查2023可查的实盘配资公司，有利早期诊断。